Centro Hospitalar do Baixo Vouga

Homem de 77 anos, com antecedentes de obesidade, hipertensão, diabetes e dislipidemia, medicado com losartan/hidroclorotiazida, sinvastatina, metformina/sitagliptina e insulina glargina. Sem antecedentes familiares de relevo. Apresentava quadro de rigidez, tremor involuntário, desequilíbrio e quedas recorrentes, com um mês de evolução. Sem cefaleias, acufenos, vertigo rotatório, história prévia de traumatismo craniano ou síncope. Realizou TC cranioencefálico que mostrou exuberantes calcificações nos núcleos da base, coronas radiatas, talamos, córtex occipital, parassagital e hemisférios cerebelosos. Admitida Síndrome de Fahr após exclusão de causas secundárias, nomeadamente perturbações do metabolismo fosfo-cálcico. A síndrome de Fahr é uma doença neurológica degenerativa rara que se caracteriza pela deposição anormal de cálcio no cérebro, associada à perda de massa celular, nomeadamente nos gânglios da base e córtex cerebral. Clinicamente, pode apresentar-se como deterioração progressiva da função cognitiva e/ou motora, alteração da linguagem, convulsões, cefaleias e síndrome parkinsónica. As imagens apresentadas demonstram a disparidade existente entre as extensas calcificações cerebrais e a clínica frustre e de início recente do doente.