Serviço de Medicina Interna do Hospital de Vila Real - Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro

Sexo feminino de 55 anos, com antecedentes pessoais de hipertrigliceridemia, fumadora de 35 UMA e hiperuricemia assintomática, para a qual havia sido medicada com alopurinol cerca de um mês antes de recorrer ao Serviço de Urgência. Nessa altura referia início progressivo de hiperemia conjuntival, rinorreia ligeira e aparecimento de lesões pruriginosas dispersas por todo o corpo com envolvimento palmar e plantar desde há 5 dias. Inicialmente medicada com bilastina, deflazacorte e mometasona cutânea, sem melhoria e com febre e odinofagia de novo desde então. Levantada a suspeita de infeção pelo vírus do sarampo, pelo que lhe foram recomendadas medidas de isolamento no domicílio (PCR do vírus negativa). Contudo, por agravamento da odinofagia, da hiperémia conjuntival com fotofobia e das lesões purpúricas, dolorosas ao toque, foi internada por suspeita de Necrólise epidermolítica tóxica (NET) ao alopurinol. Objetivamente desidratada, hemodinâmicamente estável, febril com 38ºC, conjuntivas hiperemiadas, com exsudado purulento bilateral e mucosite oral. Apresentava lesões bolhosas dispersas por todo o corpo, mais concentradas na região abdominal e cervical, não poupando a face, palmas das mãos, plantas dos pés e com sinal de Nikoslsky positivo, com área de envolvimento corporal de aproximadamente 91%. Do estudo efetuado: analiticamente sem alterações relevantes, autoimunidade negativa, anticorpos anti-pele (BP 180, BP 230, desmogleína 1 e 3, evoplaquina e colagénio tipo VII) negativos, pesquisa de HLA B58:01 positiva. Calculado Score de Scorten, pontuando 2 valores, pela idade e pelo envolvimento corporal >10%, que estima uma taxa de mortalidade associada de 12,1%. Tendo em conta a gravidade e a área de superfície corporal envolvida, iniciou ciclosporina 3mg/Kg e fluidoterapia apropriada e foi contactada uma Unidade de Cuidados Intensivos de Queimados para melhores cuidados, onde manteve a terapêutica inicialmente instituída com melhoria paulatina até ficar assintomática.