TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITÁRIA E ENCERRAMENTO DO APÊNDICE AURICULAR ESQUERDO : UM DESAFIO
Doenças cardiovasculares - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO020 - Resumo ID: 798
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental : Serviço de Medicina do Hospital São Francisco Xavier e Serviço de Otorrinolaringologia Hospital Egas Moniz
Luciana Frade, Jorge Dantas, Rui Morais, Joana Malho Rodrigues, Susana Jesus, Cândida Fonseca, Luís Campos, Pedro Cavilhas
Introdução: A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como Síndrome Render-Osler-Weber é uma patologia autossómica dominante rara, caracterizada por telangiectasias da mucosa, cutâneas e viscerais.
Um estudo (1) recente revelou que os doentes de THH têm maior predisposição para fibrilhação auricular e consequentemente indicação para realização de anticoagulação (ACO) crónica que poderá resultar em inúmeras complicações pelo elevado risco hemorrágico destes doentes.
Caso Clínico: Mulher, 67 anos, autónoma, com antecedentes clínicos conhecidos até à data de: hipertensão arterial, anemia ferropénica, múltiplas angiectasias duodenais e epistaxis ligeira ocasional desde há vários anos. Recorreu ao serviço de urgência com queixas de desconforto torácico e palpitações tendo sido diagnosticada de novo fibrilhação auricular (CHADs2Vasc2 4), a necessidade de introdução de anticoagulação (ACO) levou a complicações hemorrágicas, tendo o quadro evoluído com múltiplos episódios (> 10) de epistaxis intensa com necessidade terapia transfusional, inúmeras abordagens hemostáticas pela Otorrinolaringologia, múltiplos internamentos (> 5) com necessidade de terapêutica endoscópica para controlo de lesões gastrointestinais sangrantes e variadas consultas de ambulatório, bem como vários e desafiantes ajustes terapêuticos, tendo posteriormente a ACO sido interrompida e a doente submetida a encerramento do apêndice auricular esquerdo. Desde então não apresentou novos episódios de epistaxis e encontra-se sem terapêutica anticoagulante.
Durante a investigação etiológica os autores perceberam que cumpria critérios de Sindrome Render-Osler-Weber/HTT.
Discussão: A fibrilhação auricular (FA) é uma arritmia frequente, com elevado potencial tromboembólico e indicação formal para anticoagulação crónica. No entanto em algumas patologias com maior predisposição hemorrágica ao iniciar esta terapêutica surgem complicações que podem inclusivamente ser ameaçadoras da vida. Assim, perante a evidência de que o apêndice auricular esquerdo é o local mais comum para formação de trombos intracardíacos na FA (2) o seu encerramento surgiu como uma alternativa não farmacológica.
O encerramento do apêndice auricular esquerdo, um procedimento percutâneo minimamente invasivo constitui portanto uma opção muito favorável e a ter em conta para o tratamento de doentes com indicação para terapêutica anticoagulante mas elevado risco hemorrágico.
1.Shovlin CL, Awan I, Cahilog Z, et al. Reported cardiacphenotypes in hereditary hemorrhagic telangiectasia emphasize burdens from arrhythmias, anemia and its treatments, but suggest reduced rates of myocardial infarction.Int J Cardiol 2016; 215: 179-85.
2.O. Onalan, E. Crystal Left atrial appendage exclusion for stroke prevention in patients with nonrheumatic atrial fibrillation
Stroke, 38 (2007), pp. 624-630. 1 Feb 2007. doi.org/10.1161/01.STR.0000250166.06949.95
Um estudo (1) recente revelou que os doentes de THH têm maior predisposição para fibrilhação auricular e consequentemente indicação para realização de anticoagulação (ACO) crónica que poderá resultar em inúmeras complicações pelo elevado risco hemorrágico destes doentes.
Caso Clínico: Mulher, 67 anos, autónoma, com antecedentes clínicos conhecidos até à data de: hipertensão arterial, anemia ferropénica, múltiplas angiectasias duodenais e epistaxis ligeira ocasional desde há vários anos. Recorreu ao serviço de urgência com queixas de desconforto torácico e palpitações tendo sido diagnosticada de novo fibrilhação auricular (CHADs2Vasc2 4), a necessidade de introdução de anticoagulação (ACO) levou a complicações hemorrágicas, tendo o quadro evoluído com múltiplos episódios (> 10) de epistaxis intensa com necessidade terapia transfusional, inúmeras abordagens hemostáticas pela Otorrinolaringologia, múltiplos internamentos (> 5) com necessidade de terapêutica endoscópica para controlo de lesões gastrointestinais sangrantes e variadas consultas de ambulatório, bem como vários e desafiantes ajustes terapêuticos, tendo posteriormente a ACO sido interrompida e a doente submetida a encerramento do apêndice auricular esquerdo. Desde então não apresentou novos episódios de epistaxis e encontra-se sem terapêutica anticoagulante.
Durante a investigação etiológica os autores perceberam que cumpria critérios de Sindrome Render-Osler-Weber/HTT.
Discussão: A fibrilhação auricular (FA) é uma arritmia frequente, com elevado potencial tromboembólico e indicação formal para anticoagulação crónica. No entanto em algumas patologias com maior predisposição hemorrágica ao iniciar esta terapêutica surgem complicações que podem inclusivamente ser ameaçadoras da vida. Assim, perante a evidência de que o apêndice auricular esquerdo é o local mais comum para formação de trombos intracardíacos na FA (2) o seu encerramento surgiu como uma alternativa não farmacológica.
O encerramento do apêndice auricular esquerdo, um procedimento percutâneo minimamente invasivo constitui portanto uma opção muito favorável e a ter em conta para o tratamento de doentes com indicação para terapêutica anticoagulante mas elevado risco hemorrágico.
1.Shovlin CL, Awan I, Cahilog Z, et al. Reported cardiacphenotypes in hereditary hemorrhagic telangiectasia emphasize burdens from arrhythmias, anemia and its treatments, but suggest reduced rates of myocardial infarction.Int J Cardiol 2016; 215: 179-85.
2.O. Onalan, E. Crystal Left atrial appendage exclusion for stroke prevention in patients with nonrheumatic atrial fibrillation
Stroke, 38 (2007), pp. 624-630. 1 Feb 2007. doi.org/10.1161/01.STR.0000250166.06949.95