VASCULITE ANCA | DESAFIO DIAGNÓSTICO
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P115 - Resumo ID: 812
Hospital Santa Maria Maior
João Pedro Abreu, Alexandra Leitão, Maria Teresa Boncoraglio, Francisca Moura, Joana Esteves, Carla Lemos Costa, Carlos Olveira
INTRODUÇÃO: As Vasculites sistémicas são um grupo heterogéneo de doenças caracterizadas por inflamação das paredes vasculares. São incomuns, com incidência de cerca de 30 novos casos por milhão, por ano. Para este caso importa ressaltar o grupo de vasculites de pequenos vasos - dividem-se em duas categorias: mediadas por imuno-complexos (Ex: Doença Goodpasture) ou associadas a ANCAs; atingem virtualmente qualquer órgão ou sistema, pelo que a forma de apresentação é variável.
CASO CLÍNICO: Apresenta-se caso de homem de 61 anos, fumador de 49 UMA, antecedentes de Tuberculose Pulmonar e abuso crónico do álcool. Refere astenia com cerca de 4 meses de evolução, associando-se a perda ponderal que não quantifica. Recorre ao seu médico assistente, sendo objectivada anemia normocitítica, normocrómica. Realizou EDA e EDB, que revelou Gastrite H. pylori positiva; não iniciou erradicação. Manteve astenia pelo que recorre ao SU do nosso Hospital. À admissão, objectivada anemia de 7,6 g/dL, sem défice de ferro ou vitamínico, Lesão Renal Aguda (LRA) de 2,63 mg/dL de Creatinina; sedimento urinário sem quaisquer alterações, elevação de parâmetros inflamatórios; RX Tórax com cavitações em ambos os ápices, sem imagens de consolidações. Assumida Anemia para estudo e LRA em contexto provável de hipoperfusão. É internado para estudo. Realizado TC TAP que revelou “Múltiplas bronquiectasias varicosas nos lobos superiores, no segmento lingular e no lobo médio, coexistindo densificação moderada do parênquima pulmonar peribrônquico nos lobos superiores, podendo denunciar processo inflamatório sobreposto. Espessamento intersticial peribroncovascular no segmento lateral do lobo médio, na língula e nos segmentos basais dos lobos inferiores, de predomínio periférico, com algumas áreas de densificação em vidro despolido (…)” Sem alterações a nível renal ou sistema excretor; repetiu EDA e EDB sem alterações de novo. Dado ausência de melhoria da função renal apesar de correção de hemoglobina e estabilidade hemodinâmica, alargado estudo etiológico. Do estudo – hipergammaglobulinemia, exame urina de 24h sem proteinúria, pANCA 1/640 com MPO francamente aumentado. Assumida Vasculite ANCA MPO. Iniciou pulsos de Metilprednisolona; contactada nefrologia. Realizada Biópsia Renal que confirmou diagnóstico. Excluída TP activa ou latente, pelo que iniciou imunossupressão com Ciclofosfamida.
CONCLUSÃO: As vasculites ANCA apresentam-se de forma heterogénea, constituindo nesse contexto um desafio constante na prática clínica do quotidiano. Este caso representa um quadro atípico em que a ausência de alterações no sedimento urinário (em múltiplas colheitas), bem como de Urina de 24h, poderia afastar o diagnóstico, e, por conseguinte, atrasar o início de terapêutica dirigida. É sempre de ressaltar a importância da história clínica e a valorização da suspeição clínica.
CASO CLÍNICO: Apresenta-se caso de homem de 61 anos, fumador de 49 UMA, antecedentes de Tuberculose Pulmonar e abuso crónico do álcool. Refere astenia com cerca de 4 meses de evolução, associando-se a perda ponderal que não quantifica. Recorre ao seu médico assistente, sendo objectivada anemia normocitítica, normocrómica. Realizou EDA e EDB, que revelou Gastrite H. pylori positiva; não iniciou erradicação. Manteve astenia pelo que recorre ao SU do nosso Hospital. À admissão, objectivada anemia de 7,6 g/dL, sem défice de ferro ou vitamínico, Lesão Renal Aguda (LRA) de 2,63 mg/dL de Creatinina; sedimento urinário sem quaisquer alterações, elevação de parâmetros inflamatórios; RX Tórax com cavitações em ambos os ápices, sem imagens de consolidações. Assumida Anemia para estudo e LRA em contexto provável de hipoperfusão. É internado para estudo. Realizado TC TAP que revelou “Múltiplas bronquiectasias varicosas nos lobos superiores, no segmento lingular e no lobo médio, coexistindo densificação moderada do parênquima pulmonar peribrônquico nos lobos superiores, podendo denunciar processo inflamatório sobreposto. Espessamento intersticial peribroncovascular no segmento lateral do lobo médio, na língula e nos segmentos basais dos lobos inferiores, de predomínio periférico, com algumas áreas de densificação em vidro despolido (…)” Sem alterações a nível renal ou sistema excretor; repetiu EDA e EDB sem alterações de novo. Dado ausência de melhoria da função renal apesar de correção de hemoglobina e estabilidade hemodinâmica, alargado estudo etiológico. Do estudo – hipergammaglobulinemia, exame urina de 24h sem proteinúria, pANCA 1/640 com MPO francamente aumentado. Assumida Vasculite ANCA MPO. Iniciou pulsos de Metilprednisolona; contactada nefrologia. Realizada Biópsia Renal que confirmou diagnóstico. Excluída TP activa ou latente, pelo que iniciou imunossupressão com Ciclofosfamida.
CONCLUSÃO: As vasculites ANCA apresentam-se de forma heterogénea, constituindo nesse contexto um desafio constante na prática clínica do quotidiano. Este caso representa um quadro atípico em que a ausência de alterações no sedimento urinário (em múltiplas colheitas), bem como de Urina de 24h, poderia afastar o diagnóstico, e, por conseguinte, atrasar o início de terapêutica dirigida. É sempre de ressaltar a importância da história clínica e a valorização da suspeição clínica.