ENCEFALITE DE HASHIMOTO: A PROPÓSITO DE UM CASO.
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P065 - Resumo ID: 827
ULSNA- Hospital Santa Luzia de Elvas
Lorena Lozano Real, Paula Sofia Araújo, Mykhailo Iashchuk, Isabel Correia Barahona, Juan Manuel Urbano Gálvez
A Encefalopatia de Hashimoto é uma doença rara, descrita por primeira vez por Brain et al. em 1966 e com prevalência de 2,1 casos por 100,000 habitantes. Relação Masculino:Feminino de 1:5 e idade de início entre 45 e 55 anos. A maior parte dos casos que apresentam esta complicação neurológica têm de base uma Tireoidite de Hashimoto ou outras tireoidites autoimunes como a doença de Graves-Basedow.
Adolescente do sexo feminino, de 16 anos de idade, enviada à consulta de Medicina Interna pelo médico assistente por cansaço progressivo com alterações tireóideas. Antecedentes familiares de hipotiroidismo autoimune e antecedentes pessoais de epilepsia focal sintomática de provável origem autoimune. Seguida em Neurologia pediátrica desde os 5 anos. Tratamento habitual com topiramato, eslicarbazepina, fenitoína e gabapentina, sem bom controlo, com algum episódio ocasional de crises atónicas.
Exames complementares de diagnósticos:
- Função tireóidea: FT4 8.11 pmol/L (9-25 pmol/L), FT3 8.5 pmol/L (9-25 pmol/L) TSH 6.34 mU/L. Anticorpos antiperoxidase (Anti-TPO) 165 UI/L (< 11 UI/mL) e anticorpos antitiroglobulina (AcAnti-Tg) 76 (< 4.1 UI/mL).
- Electroencefalograma (EEG) com atividade delta rítmica intermitente frontal. No estudo neuropsicológico mostrou ligeira falta de concentração e de percepção.
- ECG, Rx Tórax, Ecocardiograma, TAC de crânio, RM de crânio y angioresonância sem alterações.
- Restantes exames complementares sem alterações.
Foi iniciado tratamento com levotiroxina 50 mcg/día e prednisona oral a 0.5 mg/Kg/dia pela suspeita clínica de Encefalite de Hashimoto.
Os casos apresentam-se como uma encefalopatia subaguda, com curso remitente-recidivante, caracterizado por sintomas neurológicos e neuropsiquiátricos relacionados com a loca anatómica das lesões inflamatórias. Na população pediátrica, os sintomas mais comuns são epilepsia e transtornos da consciência, cefaleias e alucinações.
O diagnóstico é por exclusão de outras causas, quer sejam tóxicas, metabólicas ou infecciosas. O EEG na Encefalite de Hashimoto pode ter anomalias e os exames de imagem costumam ser normais. Analiticamente, a função tireoidea (TSH, FT4 e FT3) é normal em 30% dos casos e os restantes 70% dividem-se em hipotiroidismo subclínico (35%), hipotiroidismo clínico (20%) e hipertiroidismo (15%). No contexto do quadro clínico típico, um título elevado de anticorpos antitireoideos antiperoxidase, pode considerar-se diagnóstico.
A terapêutica com corticosteroides é o tratamento de eleição. Nos doentes com recorrência sintomática, o tratamento com corticosteroides continua sendo de eleição graças à sua eficácia. Nos doentes com má resposta aos corticosteroides, propõe-se como terapia alternativa a azatioprina, ciclofosfamida, hidroxicloroquina, metotrexato, infusão EV de inmunoglobulinas e plasmaféreses.A terapêutica associada aos corticosteroides é baseada no uso de levotiroxina para restaurar e manter o estado eutireoideo.
Adolescente do sexo feminino, de 16 anos de idade, enviada à consulta de Medicina Interna pelo médico assistente por cansaço progressivo com alterações tireóideas. Antecedentes familiares de hipotiroidismo autoimune e antecedentes pessoais de epilepsia focal sintomática de provável origem autoimune. Seguida em Neurologia pediátrica desde os 5 anos. Tratamento habitual com topiramato, eslicarbazepina, fenitoína e gabapentina, sem bom controlo, com algum episódio ocasional de crises atónicas.
Exames complementares de diagnósticos:
- Função tireóidea: FT4 8.11 pmol/L (9-25 pmol/L), FT3 8.5 pmol/L (9-25 pmol/L) TSH 6.34 mU/L. Anticorpos antiperoxidase (Anti-TPO) 165 UI/L (< 11 UI/mL) e anticorpos antitiroglobulina (AcAnti-Tg) 76 (< 4.1 UI/mL).
- Electroencefalograma (EEG) com atividade delta rítmica intermitente frontal. No estudo neuropsicológico mostrou ligeira falta de concentração e de percepção.
- ECG, Rx Tórax, Ecocardiograma, TAC de crânio, RM de crânio y angioresonância sem alterações.
- Restantes exames complementares sem alterações.
Foi iniciado tratamento com levotiroxina 50 mcg/día e prednisona oral a 0.5 mg/Kg/dia pela suspeita clínica de Encefalite de Hashimoto.
Os casos apresentam-se como uma encefalopatia subaguda, com curso remitente-recidivante, caracterizado por sintomas neurológicos e neuropsiquiátricos relacionados com a loca anatómica das lesões inflamatórias. Na população pediátrica, os sintomas mais comuns são epilepsia e transtornos da consciência, cefaleias e alucinações.
O diagnóstico é por exclusão de outras causas, quer sejam tóxicas, metabólicas ou infecciosas. O EEG na Encefalite de Hashimoto pode ter anomalias e os exames de imagem costumam ser normais. Analiticamente, a função tireoidea (TSH, FT4 e FT3) é normal em 30% dos casos e os restantes 70% dividem-se em hipotiroidismo subclínico (35%), hipotiroidismo clínico (20%) e hipertiroidismo (15%). No contexto do quadro clínico típico, um título elevado de anticorpos antitireoideos antiperoxidase, pode considerar-se diagnóstico.
A terapêutica com corticosteroides é o tratamento de eleição. Nos doentes com recorrência sintomática, o tratamento com corticosteroides continua sendo de eleição graças à sua eficácia. Nos doentes com má resposta aos corticosteroides, propõe-se como terapia alternativa a azatioprina, ciclofosfamida, hidroxicloroquina, metotrexato, infusão EV de inmunoglobulinas e plasmaféreses.A terapêutica associada aos corticosteroides é baseada no uso de levotiroxina para restaurar e manter o estado eutireoideo.