Centro Hospitalar Lisboa Norte - Hospital Santa Maria

Introdução: O carcinoma da vulva é um tumor raro, corresponde a 4% das neoplasias ginecológicas malignas, com incidência de 2-7 casos em cada 100.000 mulheres, 90% dos quais corresponde a carcinoma pavimentocelular (CPC). Existem dois tipos, um associado ao papiloma vírus humano (HPV) em mulheres jovens, e outro não relacionado com HPV, em mulheres mais velhas, associado a líquen escleroso. A metastização é rara e os locais mais comuns são o pulmão, fígado, osso e gânglios linfáticos. Nos casos de metastização, a resposta à cirurgia/radioterapia é baixa e a sobrevida aos 5 anos inferior a 5%. A hipercalcémia paraneoplásica esta bem descrita nos CPCs sendo rara no carcinoma da vulva, e associa-se a um prognóstico reservado com sobrevida global aos 30 dias de 50%. Descrevemos um caso raro de metastização pulmonar de CPC da vulva, com hipercalcémia como manifestação primária. Caso clínico: Mulher, 73 anos, antecedentes de líquen escleroso vulvar, CPC da vulva (T1bN0M0, HVP negativo), submetida a hemivulvectomia direita e linfadenectomia inguinofemoral ipsilateral há 5 anos. Apresentou-se com prostração com um mês de evolução. No exame objetivo encontrava-se hemodinamicamente estável, prostrada, pálida e desidratada. Destacava-se a presença de uma massa no 1/3 superior do hemitórax esquerdo, de 6cm de diâmetro, indolor, aderente aos planos profundos. À auscultação pulmonar, diminuição do murmúrio vesicular na metade superior do hemitórax esquerdo, macicez à percussão e aumento da transmissão vocal. No exame ginecológico, ausência de grande lábio direito e introito vaginal estenosado. Laboratorialmente, anemia, leucocitose 17.640x109/L com 85% neutrófilos, PCR 16.6mg/dL, cálcio corrigido com albumina de 12,4mg/dL, cálcio ionozado 1.60mg/dL, PTH 8,5pg/mL, sem outras alterações de relevo. Eletrocardiograma e cintigrafia óssea sem alterações. Na tomografia computorizada tóraco-abdomino-pélvica, volumosa massa torácica superior esquerda (7x6x6cm), sólida, necrosada com invasão do mediastino, pulmão, pleura e parede torácica, sem adenopatias associadas. O estudo broncofibroscópico foi negativo para exames microbiológicos e pesquisa de células neoplásicas. A biópsia eco-guiada da massa torácica revelou extensa infiltração por CPC bem diferenciado, queratinizante. Admitiu-se hipercalcémia humoral maligna no contexto de metastização pulmonar de CPC da vulva. A terapêutica incluiu hidratação vigorosa, diurético e zoledronato, com normalização da calcémia. Em discussão multidisciplinar decidiu-se referenciar a consulta de Medicina Paliativa, por não reunir condições para terapêutica adjuvante. Discussão: o caso ilustra a ocorrência de duas manifestações raras de carcinoma da vulva, nomeadamente a metastização pulmonar com invasão da parede torácica, e a hipercalcémia como síndrome paraneoplásico que surgiu tardiamente (5 anos) após a resseção do tumor primário.