SÍNDROME DE EVANS: OPÇÕES TERAPÊUTICAS EM SITUAÇÕES REFRACTÁRIAS
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P364 - Resumo ID: 870
Hospital de Santa Maria CHLN
Jancar Nina,Gonçalves Filipa, Colaço Inês, Aguiar Patrício, Ducla Soares José Luís
Introdução: a síndrome de Evans é uma doença hematológica, caraterizada por coexistência de anemia hemolítica e trombocitopenia autoimunes, ou raramente neutropenia imune. Trata-se de uma doença rara na idade adulta, mas comum na infância. Embora na maioria dos doentes seja de etiologia idiopática, em alguns doentes é possível a identificação da causa subjacente: doenças linfoproliferativas (leucemia linfocítica crónica), doenças infeciosas (infeção por vírus da hepatite C), doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistémico) e fármacos.
Caso clínico: doente de 80 anos, do sexo masculino, com antecedentes médicos de hipertensão arterial e úlceras crónicas dos membros inferiores, que foi trazido ao Serviço de Urgência por queda da própria altura, da qual resultou traumatismo crânio-encefálico com alteração do estado de consciência. Ao exame objetivo encontrava-se prostrado e com períodos de confusão mental e agitação psico-motora, bem como apresentava sinais de discrasia hemorrágica sob a forma de hematomas dispersos e hemorragia bucal e sopro sistólico grau III/VI audível em todo o precórdio. Analiticamente salientavam-se anemia normocítica (hemoglobina 6.2g/dL) e trombocitopenia (plaquetas 1000/uL), com teste de Coombs directo e pesquisa de anticorpos irregulares positivos. Na tomografia computorizada (TC) crâneo-encefálica apresentava área de hiperdensidade espontânea localizada à vertente inferior do septum pelucidum, que se admitiu traduzir foco hemático recente. Foi colocada neste contexto a hipótese diagnóstica de Síndrome de Evans de etiologia a esclarecer, pelo que iniciou avaliação complementar, da qual constaram perfil autoimune, doseamento do complemento, pesquisa de agentes infeciosos mais frequentemente associados à síndrome e pesquisa de criaglutininas e crioglobulinas no plasma, bem como mielograma, imunofixação sérica e urinária e TC tóraco-abdómino-pélvica. Nenhum dos exames revelou alterações relevantes, pelo que foi admitido o diagnóstico de Síndrome de Evans idiopático.
O doente foi inicialmente medicado com imunoglobulina endovenosa, pulsos de metilprednisolona e concentrados plaquetários, sem resposta hematológica, pelo que iniciou terapêutica de segunda linha com vincristina e azatioprina, mantendo prednisolona na dose de 1mg/Kg/dia, evidenciando-se recidiva das citopenias após tentativa de desmame da corticoterapia. Neste contexto instituiu-se a terapêutica com eltrombopag, com normalização progressiva do hemograma e resolução dos sinais de discrasia hemorrágica, inclusive da hemorragia intracraniana.
Discussão: o interesse da descrição deste caso não se relaciona apenas com a raridade desta doença neste grupo etário e com a necessidade de investigação etiológica exaustiva, mas essencialmente com as opções terapêuticas, que devem ser hierarquizadas de acordo com os riscos da imunossupressão neste grupo etário.
Caso clínico: doente de 80 anos, do sexo masculino, com antecedentes médicos de hipertensão arterial e úlceras crónicas dos membros inferiores, que foi trazido ao Serviço de Urgência por queda da própria altura, da qual resultou traumatismo crânio-encefálico com alteração do estado de consciência. Ao exame objetivo encontrava-se prostrado e com períodos de confusão mental e agitação psico-motora, bem como apresentava sinais de discrasia hemorrágica sob a forma de hematomas dispersos e hemorragia bucal e sopro sistólico grau III/VI audível em todo o precórdio. Analiticamente salientavam-se anemia normocítica (hemoglobina 6.2g/dL) e trombocitopenia (plaquetas 1000/uL), com teste de Coombs directo e pesquisa de anticorpos irregulares positivos. Na tomografia computorizada (TC) crâneo-encefálica apresentava área de hiperdensidade espontânea localizada à vertente inferior do septum pelucidum, que se admitiu traduzir foco hemático recente. Foi colocada neste contexto a hipótese diagnóstica de Síndrome de Evans de etiologia a esclarecer, pelo que iniciou avaliação complementar, da qual constaram perfil autoimune, doseamento do complemento, pesquisa de agentes infeciosos mais frequentemente associados à síndrome e pesquisa de criaglutininas e crioglobulinas no plasma, bem como mielograma, imunofixação sérica e urinária e TC tóraco-abdómino-pélvica. Nenhum dos exames revelou alterações relevantes, pelo que foi admitido o diagnóstico de Síndrome de Evans idiopático.
O doente foi inicialmente medicado com imunoglobulina endovenosa, pulsos de metilprednisolona e concentrados plaquetários, sem resposta hematológica, pelo que iniciou terapêutica de segunda linha com vincristina e azatioprina, mantendo prednisolona na dose de 1mg/Kg/dia, evidenciando-se recidiva das citopenias após tentativa de desmame da corticoterapia. Neste contexto instituiu-se a terapêutica com eltrombopag, com normalização progressiva do hemograma e resolução dos sinais de discrasia hemorrágica, inclusive da hemorragia intracraniana.
Discussão: o interesse da descrição deste caso não se relaciona apenas com a raridade desta doença neste grupo etário e com a necessidade de investigação etiológica exaustiva, mas essencialmente com as opções terapêuticas, que devem ser hierarquizadas de acordo com os riscos da imunossupressão neste grupo etário.