SÍNDROME HIPEREOSINOFILICO IDIOPÁTICO – GRANULOMATOSE EOSINOFILICA COM POLIANGEITE ANCA-NEGATIVA?
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P036 - Resumo ID: 86
Hospital Egas Moniz (Centro Hospitalar Lisboa Ocidental), Lisboa, Portugal
Ana Rita Barradas, Miguel Oliva Teles, Ivone Valadão, Sérgio Pereira, Ana Luísa Esteves, Pedro Ribeiro Santos, Isabel Madruga
Introdução: Eosinofilia do sangue periférico é caracterizada por uma contagem absoluta de eosinófilos >1500celulas/µL. A granulomatose eosinofilica com poliangeite (GEP) é uma síndrome rara que pode apresentar um fenótipo ANCA-positivo ou ANCA- negativo.
Caso Clínico: Doente sexo feminino, 77 anos, parcialmente dependente para as AVD’s (ECOG 3). Com antecedentes pessoais de HTA essencial, psicose/s. depressivo e asma. Medicada habitualmente com lorazepam; citalopram; mirtazapina e olanzapina. A doente foi enviada ao Serviço de Urgência pelo seu médico assistente por quadro de astenia, anorexia e perda ponderal (não quantificada) com alguns meses de evolução. Negava febre, tosse, expetoração, pieira, dor torácica, náuseas ou vómitos. Sem contacto regular com animais ou viagens recentes. Ao exame objetivo encontrava-se orientada na pessoa, mas desorientada no espaço e no tempo. Hemodinamicamente estável e apirética. Muito emagrecida, ligeiramente descorada e desidratada. Pele e mucosas sem outras alterações. Auscultação cardíaca S1 e S2 rítmicos com sopro sistólico grau III/VI audível em todo o precórdio. Auscultação pulmonar sons respiratórios globalmente diminuídos, abolido no terço inferior do hemitorax esquerdo, com presença de sibilos expiratórios bilateralmente. Sem adenomegálias palpáveis. Laboratorialmente a destacar eosinofilia de 15740/µL. Radiografia de tórax com derrame pleural bilateral. Foi internada no Serviço de Medicina Interna para estudo etiológico de síndrome hipereosinofilico. Durante o internamento foi pedido estudo imunológico que mostrou diminuição do complemento C3 (65,1mg/dL) e C4 (9,64mg/dL), aumento da IgE total (1120 UI/mL) e ANAs, Ac. Anti-Citoplasma Neutrofilo, Ac. Anti-MPO, Ac. Anti PR3 e HIV negativos. Realizada rinoscopia que mostrou polipose nasal bilateral no entanto biopsia sem granulomas ou vasculite. TC toraco-abomino-pelvico sem evidencia de atingimento de órgão alvo. Biopsia de medula óssea e mielograma apenas com hipereosinofilia, sem evidencia de infiltrados patológicos. Pesquisa dos genes BCR-ABL; FIP1L1- PDGFRA e TEL- PDGFRB negativa. Foi assumido o diagnóstico de Síndrome hipereosinofilico idiopático, provável granulomatose eosinofílica com poliangeíte ANCA negativo. Iniciou prednisolona 40mg /dia com melhoria clínica e analítica, incluindo melhoria do estado confusional agudo. No seguimento em consulta externa foi reduzida a dose de prednisolona até 12,5mg/dia com boa tolerância e sem recorrência da eosinofilia.
Conclusão: Perante uma eosinofilia periférica é importante considerar a hipótese de Granulomotase Eosinofilica com Poliangeite (GEP) mesmo quando os ANCAS se revelam negativos. E o estado serológico ANCA parece ter impacto na apresentação fenotípica dos doentes com GEP.
Caso Clínico: Doente sexo feminino, 77 anos, parcialmente dependente para as AVD’s (ECOG 3). Com antecedentes pessoais de HTA essencial, psicose/s. depressivo e asma. Medicada habitualmente com lorazepam; citalopram; mirtazapina e olanzapina. A doente foi enviada ao Serviço de Urgência pelo seu médico assistente por quadro de astenia, anorexia e perda ponderal (não quantificada) com alguns meses de evolução. Negava febre, tosse, expetoração, pieira, dor torácica, náuseas ou vómitos. Sem contacto regular com animais ou viagens recentes. Ao exame objetivo encontrava-se orientada na pessoa, mas desorientada no espaço e no tempo. Hemodinamicamente estável e apirética. Muito emagrecida, ligeiramente descorada e desidratada. Pele e mucosas sem outras alterações. Auscultação cardíaca S1 e S2 rítmicos com sopro sistólico grau III/VI audível em todo o precórdio. Auscultação pulmonar sons respiratórios globalmente diminuídos, abolido no terço inferior do hemitorax esquerdo, com presença de sibilos expiratórios bilateralmente. Sem adenomegálias palpáveis. Laboratorialmente a destacar eosinofilia de 15740/µL. Radiografia de tórax com derrame pleural bilateral. Foi internada no Serviço de Medicina Interna para estudo etiológico de síndrome hipereosinofilico. Durante o internamento foi pedido estudo imunológico que mostrou diminuição do complemento C3 (65,1mg/dL) e C4 (9,64mg/dL), aumento da IgE total (1120 UI/mL) e ANAs, Ac. Anti-Citoplasma Neutrofilo, Ac. Anti-MPO, Ac. Anti PR3 e HIV negativos. Realizada rinoscopia que mostrou polipose nasal bilateral no entanto biopsia sem granulomas ou vasculite. TC toraco-abomino-pelvico sem evidencia de atingimento de órgão alvo. Biopsia de medula óssea e mielograma apenas com hipereosinofilia, sem evidencia de infiltrados patológicos. Pesquisa dos genes BCR-ABL; FIP1L1- PDGFRA e TEL- PDGFRB negativa. Foi assumido o diagnóstico de Síndrome hipereosinofilico idiopático, provável granulomatose eosinofílica com poliangeíte ANCA negativo. Iniciou prednisolona 40mg /dia com melhoria clínica e analítica, incluindo melhoria do estado confusional agudo. No seguimento em consulta externa foi reduzida a dose de prednisolona até 12,5mg/dia com boa tolerância e sem recorrência da eosinofilia.
Conclusão: Perante uma eosinofilia periférica é importante considerar a hipótese de Granulomotase Eosinofilica com Poliangeite (GEP) mesmo quando os ANCAS se revelam negativos. E o estado serológico ANCA parece ter impacto na apresentação fenotípica dos doentes com GEP.