HIPERTENSÃO PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA (HPTEC): ENTIDADE RARA MAS SUBDIAGNOSTICADA
Doenças respiratórias - Comunicação
Congresso ID: CO076 - Resumo ID: 879
1 Unidade Local de Saúde do Alto Minho – Hospital de Santa Luzia, Viana do Castelo; 2 Centro Hospitalar e Universitário do Porto
Duarte Silva1, Fabienne Gonçalves2, Luísa Carvalho2, Mário Santos2, Abílio Reis2
Introdução: A hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) é um subgrupo único da Hipertensão Pulmonar (HP) dada a possibilidade de cura com o tratamento cirúrgico (endarterectomia pulmonar – PEA). Pelo reconhecido carácter evolutivo e a impossibilidade de reversão das alterações microvasculares estabelecidas, o diagnóstico e referenciação célere destes doentes é fulcral.
Objetivo: Avaliação das características demográficas, clínicas, hemodinâmicas e resultados da intervenção terapêutica nos doentes com HPTEC seguidos numa consulta especializada.
Métodos: Estudo observacional, retrospetivo. Consultado processo dos doentes classificados como HPTEC, entre os anos 2001 e 2018. Dados recolhidos da base de dados do PAHtool® (software dedicado para a HP).
Resultados: Incluídos 65 doentes (64,6% do sexo feminino), com idade média de 62,2±15 anos, 40% dos quais sem história prévia de tromboembolismo venoso. O tempo médio entre o início de sintomas e a primeira avaliação em consulta dedicada foi de 21,6 meses, com 66,1% dos doentes em classe funcional NYHA III-IV (56,9% e 9,2%, respetivamente). A mediana do NT-Pro BNP observada foi de 1071pg/mL (IQR 405,6–2330,5), com uma distância média percorrida no teste dos 6 minutos de marcha (TSMM) de 298,9 metros. Cateterismo cardíaco direito (CCD): mPAP média 47,3 (±9,4)mmHg; mediana de RVP 8,62 (IQR 5,9-11,8)WU; índice cardíaco médio de 2,72L/min/m2. O tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de 26 meses. O tempo médio de seguimento foi de 45,5 meses. A avaliação global dos doentes pós-tratamento (farmacológico específico, angioplastia, PEA ou combinado) revelou uma prevalência de 72,3% de doentes em classe I-II de NYHA, uma descida do valor mediano de NT pro-BNP para 321 (IQR 100-1042) pg/mL e uma distância no TSMM de 362m. Documentada cura em 11 (16,9%) doentes, tendo sido submetidos a PEA um total de 19 casos.
Conclusão: A HPTEC é uma entidade rara mas subdiagnosticada, exigindo um alto índice de suspeição para o seu diagnóstico. O tempo médio até ao diagnóstico e a gravidade dos doentes na apresentação, encontrados neste estudo confirmam a identificação e referenciação tardia destes doentes. A possibilidade de cura e o impacto positivo da terapêutica especifica nesta doença reforça a importância do diagnóstico atempado.
Objetivo: Avaliação das características demográficas, clínicas, hemodinâmicas e resultados da intervenção terapêutica nos doentes com HPTEC seguidos numa consulta especializada.
Métodos: Estudo observacional, retrospetivo. Consultado processo dos doentes classificados como HPTEC, entre os anos 2001 e 2018. Dados recolhidos da base de dados do PAHtool® (software dedicado para a HP).
Resultados: Incluídos 65 doentes (64,6% do sexo feminino), com idade média de 62,2±15 anos, 40% dos quais sem história prévia de tromboembolismo venoso. O tempo médio entre o início de sintomas e a primeira avaliação em consulta dedicada foi de 21,6 meses, com 66,1% dos doentes em classe funcional NYHA III-IV (56,9% e 9,2%, respetivamente). A mediana do NT-Pro BNP observada foi de 1071pg/mL (IQR 405,6–2330,5), com uma distância média percorrida no teste dos 6 minutos de marcha (TSMM) de 298,9 metros. Cateterismo cardíaco direito (CCD): mPAP média 47,3 (±9,4)mmHg; mediana de RVP 8,62 (IQR 5,9-11,8)WU; índice cardíaco médio de 2,72L/min/m2. O tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de 26 meses. O tempo médio de seguimento foi de 45,5 meses. A avaliação global dos doentes pós-tratamento (farmacológico específico, angioplastia, PEA ou combinado) revelou uma prevalência de 72,3% de doentes em classe I-II de NYHA, uma descida do valor mediano de NT pro-BNP para 321 (IQR 100-1042) pg/mL e uma distância no TSMM de 362m. Documentada cura em 11 (16,9%) doentes, tendo sido submetidos a PEA um total de 19 casos.
Conclusão: A HPTEC é uma entidade rara mas subdiagnosticada, exigindo um alto índice de suspeição para o seu diagnóstico. O tempo médio até ao diagnóstico e a gravidade dos doentes na apresentação, encontrados neste estudo confirmam a identificação e referenciação tardia destes doentes. A possibilidade de cura e o impacto positivo da terapêutica especifica nesta doença reforça a importância do diagnóstico atempado.