VASCULITE DE PEQUENOS VASOS: O DESAFIO ENTRE A HEMORRAGIA E A TROMBOSE.
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P091 - Resumo ID: 900
ULSNE, CHSJ
Rita Silva, Ana Lima Silva, Inês Albuquerque, Isabel Morgado Eira, Marta Soares Carreira, Rosa Margarida Cardoso, Vítor Braz, Fernando Friões
INTRODUÇÃO: As vasculites de pequenos vasos são doenças autoimunes raras que se apresentam na 4ª ou 5ª década de vida. Clinicamente caraterizam-se por sintomatologia sistémica e manifestações específicas de órgão, com ou sem disfunção associada.
CASO CLÍNICO: Mulher, 85 anos, antecedentes de hipertensão arterial, dislipidemia e fibrilação auricular paroxística. Recorre ao Serviço de Urgência por anorexia e perda ponderal não especificada com meses de evolução associadas a astenia, tosse produtiva, dispneia para pequenos esforços desde há uma semana. Ao exame objetivo apresentava-se pálida, apirética, hipotensa, taquicardica, com insuficiência respiratória hipoxémica, crepitações bibasais na auscultação pulmonar e edema até aos joelhos. Analiticamente: anemia normocítica e normocrómica, trombocitose, proteína C reativa de 91,2mg/L, disfunção renal (ureia: 107mg/dL, creatinina: 1,8md/dL). Radiografia torácica com hipotransparências bilaterais; angioTC de tórax revelou extensos focos de consolidação alveolar sugestivos de hemorragia alveolar confirmada por broncofibroscopia. Do estudo realizado salienta-se velocidade de sedimentação de 110mm/1ªh, exame sumário de urina com leucoeritrocitúria, proteinúria de 1,5g/24h, anticorpos anti-nucleares 1/320 e anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) MPO: 187U/mL. Assumido diagnóstico de vasculite de pequenos vasos ANCA – MPO positiva com apresentação de síndrome pulmão-rim. Transferida para unidade de cuidados intermédios, onde realizou 7 sessões de plasmaferese, 3 pulsos de metilprednisolona e posteriormente prednisolona 1mg/Kg/dia, e 2 ciclos de ciclofosfamida. Evolui com pneumonia necrotizante (isoladas Escherichia coli e Klebsiella pneumoniae multissensíveis em lavado broncoalveolar) tratada com ceftriaxona. Melhoria progressiva da função renal, mas persistência de insuficiência respiratória hipoxémica; novo angioTC de tórax documentou tromboembolismo pulmonar bilateral e melhoria das áreas de vidro despolido prévias. Ecocardiograma transtorácico com sinais de sobrecarga do ventrículo direito; ecodoppler dos membros inferiores sem evidência de trombose venosa profunda. Iniciada hipocoagulação com heparina não fracionada, sem evidência de perdas hemáticas, tendo iniciado HBPM e posteriormente varfarina. Evolução favorável com hemograma estável, sem disfunção renal ou insuficiência respiratória à data de alta.
CONCLUSÃO: Os autores apresentam este caso pela sua apresentação em idade mais avançada e pelo desafio terapêutico da gestão de uma complicação tromboembólica numa doente com hemorragia alveolar. As vasculites de pequenos vasos ANCA-MPO positivas com envolvimento renal e hemorragia alveolar associam-se a maior morbi-mortalidade sendo que o início precoce da terapêutica imunossupressora é essencial para evitar a falência de órgão.
CASO CLÍNICO: Mulher, 85 anos, antecedentes de hipertensão arterial, dislipidemia e fibrilação auricular paroxística. Recorre ao Serviço de Urgência por anorexia e perda ponderal não especificada com meses de evolução associadas a astenia, tosse produtiva, dispneia para pequenos esforços desde há uma semana. Ao exame objetivo apresentava-se pálida, apirética, hipotensa, taquicardica, com insuficiência respiratória hipoxémica, crepitações bibasais na auscultação pulmonar e edema até aos joelhos. Analiticamente: anemia normocítica e normocrómica, trombocitose, proteína C reativa de 91,2mg/L, disfunção renal (ureia: 107mg/dL, creatinina: 1,8md/dL). Radiografia torácica com hipotransparências bilaterais; angioTC de tórax revelou extensos focos de consolidação alveolar sugestivos de hemorragia alveolar confirmada por broncofibroscopia. Do estudo realizado salienta-se velocidade de sedimentação de 110mm/1ªh, exame sumário de urina com leucoeritrocitúria, proteinúria de 1,5g/24h, anticorpos anti-nucleares 1/320 e anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) MPO: 187U/mL. Assumido diagnóstico de vasculite de pequenos vasos ANCA – MPO positiva com apresentação de síndrome pulmão-rim. Transferida para unidade de cuidados intermédios, onde realizou 7 sessões de plasmaferese, 3 pulsos de metilprednisolona e posteriormente prednisolona 1mg/Kg/dia, e 2 ciclos de ciclofosfamida. Evolui com pneumonia necrotizante (isoladas Escherichia coli e Klebsiella pneumoniae multissensíveis em lavado broncoalveolar) tratada com ceftriaxona. Melhoria progressiva da função renal, mas persistência de insuficiência respiratória hipoxémica; novo angioTC de tórax documentou tromboembolismo pulmonar bilateral e melhoria das áreas de vidro despolido prévias. Ecocardiograma transtorácico com sinais de sobrecarga do ventrículo direito; ecodoppler dos membros inferiores sem evidência de trombose venosa profunda. Iniciada hipocoagulação com heparina não fracionada, sem evidência de perdas hemáticas, tendo iniciado HBPM e posteriormente varfarina. Evolução favorável com hemograma estável, sem disfunção renal ou insuficiência respiratória à data de alta.
CONCLUSÃO: Os autores apresentam este caso pela sua apresentação em idade mais avançada e pelo desafio terapêutico da gestão de uma complicação tromboembólica numa doente com hemorragia alveolar. As vasculites de pequenos vasos ANCA-MPO positivas com envolvimento renal e hemorragia alveolar associam-se a maior morbi-mortalidade sendo que o início precoce da terapêutica imunossupressora é essencial para evitar a falência de órgão.