UMA ENTIDADE INCOMUM – SARCOMA INDIFERENCIADO DE CÉLULAS REDONDAS
Doenças oncológicas - E-Poster
Congresso ID: P721 - Resumo ID: 908
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central - Hospital de São José - Unidade Funcional Medicina 1.2
Susana Conceição, Ana Teresa Costa; António Trigo; José Ribeiro; Júlio Almeida
O Sarcoma de células redondas é uma neoplasia rara e agressiva, com predilecção pelas membranas serosas (mais frequentemente o peritoneu), que afecta preferencialmente o género masculino. O diagnóstico definitivo é histopatológico e o tratamento cirúrgico.
Homem de 61 anos, sem antecedentes médicos relevantes, recorreu ao serviço de urgência por dorso lombalgia arrastada, de agravamento progressivo, acompanhada nos últimos dias, de diminuição da força muscular dos membros inferiores, com impossibilidade de marcha. À admissão confirmada paraparésia e hipostesia bilateral dos membros inferiores, com hiporreflexia direita. Realizou TAC e RMN da coluna dorso-lombo-sagrada que identificou volumosa massa paravertebral lateral direita ao nível de D10-L2 com extensão epidural, coexistindo colapso patológico de D11 (de provável etiologia metastática) e lesões líticas/destrutivas de D12. Ainda a realçar: presença de volumoso derrame pleural direito e bócio mergulhante desconhecidos. Realizada toracocentese diagnóstica e evacuadora, com drenagem de líquido sero-hemático compatível com exsudado, com pesquisa de células neoplásicas negativas e exame microbiológico estéril. Submetido a fixação posterior de D9-D10 e D12-L1, com descompressão medular, e biópsia incisional da massa, que confirmou neoplasia maligna indiferenciada compatível com sarcoma de alto-grau - Sarcoma indiferenciado de células redondas. Clinicamente, manteve paraplegia, com nível de sensibilidade lombar, e incontinência total de esfíncteres.
Da investigação etiológica: angio-TAC tóraco-abdomino-pélvica com pneumoperitoneu em provável contexto de diverticulose exuberante, sem indicação cirúrgica, e trombose parcial multi-territorial, tendo cumprido ciclo de antibioterapia e iniciado anticoagulação terapêutica. Na PET scan, com vários focos pulmonares hipermetabólicos (de etiologia incerta), e lesão paravertebral direita maligna com envolvimento muscular, ósseo e do canal medular.
Discutido em reunião Multidisciplinar em Centro Especializado, proposto para radioterapia paliativa (5 sessões - dose total de 25 GY) que cumpriu, sem melhoria dos déficits, mas com melhoria do quadro álgico. Reavaliado com TAC de corpo, que revelou reabsorção do pneumoperitoneu, mas progressão da doença oncológica, tendo sido referenciado à Equipa de Cuidados Paliativos. Desde então, com febrilidade diária que cedia a antipiréticos, sem repercussão sistémica, com déficits neurológicos sobreponíveis, e controlo das queixas álgicas sob opióides. Teve alta ao 123º dia de internamento para Unidade de Cuidados Paliativos.
Sendo uma neoplasia incomum, com clínica indolente e inespecífica, frequentemente encontra-se disseminada na altura do diagnóstico. A abordagem cirúrgica agressiva, não sendo possível dada o estadio avançado da doença, confere um prognóstico reservado, com uma elevada mortalidade.
Homem de 61 anos, sem antecedentes médicos relevantes, recorreu ao serviço de urgência por dorso lombalgia arrastada, de agravamento progressivo, acompanhada nos últimos dias, de diminuição da força muscular dos membros inferiores, com impossibilidade de marcha. À admissão confirmada paraparésia e hipostesia bilateral dos membros inferiores, com hiporreflexia direita. Realizou TAC e RMN da coluna dorso-lombo-sagrada que identificou volumosa massa paravertebral lateral direita ao nível de D10-L2 com extensão epidural, coexistindo colapso patológico de D11 (de provável etiologia metastática) e lesões líticas/destrutivas de D12. Ainda a realçar: presença de volumoso derrame pleural direito e bócio mergulhante desconhecidos. Realizada toracocentese diagnóstica e evacuadora, com drenagem de líquido sero-hemático compatível com exsudado, com pesquisa de células neoplásicas negativas e exame microbiológico estéril. Submetido a fixação posterior de D9-D10 e D12-L1, com descompressão medular, e biópsia incisional da massa, que confirmou neoplasia maligna indiferenciada compatível com sarcoma de alto-grau - Sarcoma indiferenciado de células redondas. Clinicamente, manteve paraplegia, com nível de sensibilidade lombar, e incontinência total de esfíncteres.
Da investigação etiológica: angio-TAC tóraco-abdomino-pélvica com pneumoperitoneu em provável contexto de diverticulose exuberante, sem indicação cirúrgica, e trombose parcial multi-territorial, tendo cumprido ciclo de antibioterapia e iniciado anticoagulação terapêutica. Na PET scan, com vários focos pulmonares hipermetabólicos (de etiologia incerta), e lesão paravertebral direita maligna com envolvimento muscular, ósseo e do canal medular.
Discutido em reunião Multidisciplinar em Centro Especializado, proposto para radioterapia paliativa (5 sessões - dose total de 25 GY) que cumpriu, sem melhoria dos déficits, mas com melhoria do quadro álgico. Reavaliado com TAC de corpo, que revelou reabsorção do pneumoperitoneu, mas progressão da doença oncológica, tendo sido referenciado à Equipa de Cuidados Paliativos. Desde então, com febrilidade diária que cedia a antipiréticos, sem repercussão sistémica, com déficits neurológicos sobreponíveis, e controlo das queixas álgicas sob opióides. Teve alta ao 123º dia de internamento para Unidade de Cuidados Paliativos.
Sendo uma neoplasia incomum, com clínica indolente e inespecífica, frequentemente encontra-se disseminada na altura do diagnóstico. A abordagem cirúrgica agressiva, não sendo possível dada o estadio avançado da doença, confere um prognóstico reservado, com uma elevada mortalidade.