UMA FEBRE DE ORIGEM DESCONHECIDA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P116 - Resumo ID: 915
Hospital Lusíadas Lisboa
Ana Ramalho, Cláudia de Jesus, Filipa Moleiro, Helena Victorino, Maria Eduarda Comenda, Mário Barbosa, Nadine Monteiro, Sofia Marques Santos, Helena Cantante
Introdução: A doença de Still é uma doença de etiologia desconhecida, considerada rara, com aproximadamente 1 caso por cada 625 000 pessoas e uma igual distribuição entre géneros. Muitas vezes apresenta-se como Síndrome Febril Indeterminado (SFI) e sendo um diagnóstico de exclusão implica a investigação aprofundada do quadro clínico.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, 46 anos, nacionalidade brasileira, sem antecedentes pessoais de relevo ou medicação habitual, recorre ao Serviço de Urgência por quadro, com 6 dias de evolução, pautado por febre (3 picos diários), de 39ºC, odinofagia, mialgias generalizadas com afeção funcional e anorexia. Teria sido medicada recentemente com Penicilina por Amigdalite e iniciado Amoxicilina e Ácido clavulânico assumida infeção respiratória superior 10 dias antes, sem melhoria da sintomatologia descrita. Refere quadro semelhante 20 anos antes, para o qual se instituiu corticoterapia. Sem contexto epidemiológico ou hábitos de relevo. Ao exame objetivo verificou-se astenia, sem outros achados valorizáveis. Analiticamente com Leucocitose de 29.24 x10^9/L e neutrofilia de 93%, Proteína-c-Reativa de 20.27 mg/dL, pesquisa de Streptococus grupo A positiva, AST 116 UI/L, ALT 223 UI/L, GGT 577 UI/L, FA 516 UI/L. Em regime de internamento procedeu-se ao estudo do SFI, do qual se destaca Anticorpos Antinucleares positivos (1/320), Velocidade de Sedimentação de 123 mm/h, Ferritina 3008 ug/L, Ferritina glicosilada 20%, serologias referentes a HIV, Hepatite B, C, CMV, EBV e Parvovírus B19 negativas, eletroforese de proteínas sem alterações e hemoculturas e urocultura negativas. Dos restantes exames complementares de diagnóstico salienta-se Tomografia computorizada torácica, abdominal e pélvica, mielograma, Tomografia por emissão de positrões, Ecocardiograma trans-torácico e trans-esofágico sem alterações. Durante a realização da antibioterapia iniciada em ambulatório e após a sua suspensão manteve picos febris (2 por dia), tendo iniciado Naproxeno, com manutenção dos mesmos e mialgias, assim iniciou Prednisolona 60 mg/dia. Após 3 dias sob corticoterapia verificou-se melhoria do quadro já descrito (incluindo apirexia mantida).
A doente teve alta com o diagnóstico de Doença de Still, tendo sido realizado o diagnóstico diferencial com patologias infeciosas, neoplásicas e outras doenças reumatológicas, medicada com Prednisolona 60 mg/dL. Em consulta de Reumatologia 2 semanas após a alta manteve-se assintomática, tendo iniciado desmame da corticoterapia.
Discussão: A investigação do Síndrome Febril Indeterminado pode ser demorada e exaustiva para o doente com a realização de múltiplos exames de diagnóstico. As patologias enquadram-se entre 3 principais grupos: Infecioso, Neoplásico e Reumatológico. A doença de Still estando incluída no último, não é das hipóteses mais comumente colocadas devido à sua baixa prevalência, mas não deve cair no esquecimento já que frequentemente se verifica melhoria após instituição terapêutica.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, 46 anos, nacionalidade brasileira, sem antecedentes pessoais de relevo ou medicação habitual, recorre ao Serviço de Urgência por quadro, com 6 dias de evolução, pautado por febre (3 picos diários), de 39ºC, odinofagia, mialgias generalizadas com afeção funcional e anorexia. Teria sido medicada recentemente com Penicilina por Amigdalite e iniciado Amoxicilina e Ácido clavulânico assumida infeção respiratória superior 10 dias antes, sem melhoria da sintomatologia descrita. Refere quadro semelhante 20 anos antes, para o qual se instituiu corticoterapia. Sem contexto epidemiológico ou hábitos de relevo. Ao exame objetivo verificou-se astenia, sem outros achados valorizáveis. Analiticamente com Leucocitose de 29.24 x10^9/L e neutrofilia de 93%, Proteína-c-Reativa de 20.27 mg/dL, pesquisa de Streptococus grupo A positiva, AST 116 UI/L, ALT 223 UI/L, GGT 577 UI/L, FA 516 UI/L. Em regime de internamento procedeu-se ao estudo do SFI, do qual se destaca Anticorpos Antinucleares positivos (1/320), Velocidade de Sedimentação de 123 mm/h, Ferritina 3008 ug/L, Ferritina glicosilada 20%, serologias referentes a HIV, Hepatite B, C, CMV, EBV e Parvovírus B19 negativas, eletroforese de proteínas sem alterações e hemoculturas e urocultura negativas. Dos restantes exames complementares de diagnóstico salienta-se Tomografia computorizada torácica, abdominal e pélvica, mielograma, Tomografia por emissão de positrões, Ecocardiograma trans-torácico e trans-esofágico sem alterações. Durante a realização da antibioterapia iniciada em ambulatório e após a sua suspensão manteve picos febris (2 por dia), tendo iniciado Naproxeno, com manutenção dos mesmos e mialgias, assim iniciou Prednisolona 60 mg/dia. Após 3 dias sob corticoterapia verificou-se melhoria do quadro já descrito (incluindo apirexia mantida).
A doente teve alta com o diagnóstico de Doença de Still, tendo sido realizado o diagnóstico diferencial com patologias infeciosas, neoplásicas e outras doenças reumatológicas, medicada com Prednisolona 60 mg/dL. Em consulta de Reumatologia 2 semanas após a alta manteve-se assintomática, tendo iniciado desmame da corticoterapia.
Discussão: A investigação do Síndrome Febril Indeterminado pode ser demorada e exaustiva para o doente com a realização de múltiplos exames de diagnóstico. As patologias enquadram-se entre 3 principais grupos: Infecioso, Neoplásico e Reumatológico. A doença de Still estando incluída no último, não é das hipóteses mais comumente colocadas devido à sua baixa prevalência, mas não deve cair no esquecimento já que frequentemente se verifica melhoria após instituição terapêutica.