INFEÇÕES RESPIRATÓRIAS E A SÍNDROME DE MOUNIER-KUHN
Doenças respiratórias - Caso Clínico
Congresso ID: CC092 - Resumo ID: 91
1 Serviço de Medicina Interna, Hospital Pedro Hispano, 2 Serviço de Oncologia Médica, IPO de Coimbra, 3 Serviço de Pneumologia, Hospital Pedro Hispano
Ana Isabel Lopes 1, Raquel Basto 2, Sofia Moreira – Silva 1, Rui Môço 1, Sílvia Correia 3
Introdução: A síndrome Mounier-Kuhn é uma doença rara, cuja etiologia não se encontra totalmente esclarecida. Caracteriza-se pela dilatação marcada da traqueia e brônquios, resultando da atrofia da camada de músculo liso e fibras elásticas, podendo associar-se à formação de divertículos nas vias respiratórias e infeções respiratórias baixas de repetição.
Caso: Homem de 48 anos de idade, com história de infeções respiratórias de repetição desde a infância, hábitos tabágicos marcados e doença pulmonar obstrutiva crónica com insuficiência respiratória crónica sob oxigenoterapia de longa duração e ventilação não invasiva. Admitido no serviço de urgência com clínica compatível com nova infeção respiratória. À admissão apresentava-se taquipneico, saturação periférica de oxigénio de 75% em ar ambiente e com crepitações e roncos dispersos bilateralmente. Analiticamente apresentava elevação dos parâmetros inflamatórios (Proteína C Reativa 93mg/dL) e insuficiência respiratória tipo 1. A telerradiografia de tórax evidenciou opacidades alveolares e reticulares no andar médio e inferior do campo pulmonar direito, imagens aureolares bilaterais, adivinhando-se alargamento do diâmetro traqueal. Realizou uma tomografia computorizada torácica que mostrou traqueobroncomegalia (medindo a traqueia cerca de 5 centímetros de diâmetro máximo e os brônquios principais cerca de 2,5 centímetros de diâmetro máximo), múltiplas bronquiectasias e no lobo superior direito alterações sugestivas de pneumonia necrotizante. Iniciou antibioterapia com Imipenem, com base em isolamentos prévios de Pseudomonas aeruginosa em amostras de expetoração, com boa evolução clínica.
Discussão: Assumiu-se o diagnóstico de síndrome de Mounier-Kuhn após estudo completo negativo com estudo imunológico alargado, escovado dos cornetos nasais, espermograma, tomografia computorizada dos seios perinasais e pesquisa de mutações no gene CFTR. Foram assim excluídas causas de traqueomegalia adquirida.
O diagnóstico da Síndrome Mounier-Kuhn passa frequentemente despercebido sendo muitas vezes confundido com outras entidades. O seu diagnóstico é com frequência acidental e os exames radiológicos assumem um papel indispensável. O tratamento desta entidade é essencialmente de suporte.
Caso: Homem de 48 anos de idade, com história de infeções respiratórias de repetição desde a infância, hábitos tabágicos marcados e doença pulmonar obstrutiva crónica com insuficiência respiratória crónica sob oxigenoterapia de longa duração e ventilação não invasiva. Admitido no serviço de urgência com clínica compatível com nova infeção respiratória. À admissão apresentava-se taquipneico, saturação periférica de oxigénio de 75% em ar ambiente e com crepitações e roncos dispersos bilateralmente. Analiticamente apresentava elevação dos parâmetros inflamatórios (Proteína C Reativa 93mg/dL) e insuficiência respiratória tipo 1. A telerradiografia de tórax evidenciou opacidades alveolares e reticulares no andar médio e inferior do campo pulmonar direito, imagens aureolares bilaterais, adivinhando-se alargamento do diâmetro traqueal. Realizou uma tomografia computorizada torácica que mostrou traqueobroncomegalia (medindo a traqueia cerca de 5 centímetros de diâmetro máximo e os brônquios principais cerca de 2,5 centímetros de diâmetro máximo), múltiplas bronquiectasias e no lobo superior direito alterações sugestivas de pneumonia necrotizante. Iniciou antibioterapia com Imipenem, com base em isolamentos prévios de Pseudomonas aeruginosa em amostras de expetoração, com boa evolução clínica.
Discussão: Assumiu-se o diagnóstico de síndrome de Mounier-Kuhn após estudo completo negativo com estudo imunológico alargado, escovado dos cornetos nasais, espermograma, tomografia computorizada dos seios perinasais e pesquisa de mutações no gene CFTR. Foram assim excluídas causas de traqueomegalia adquirida.
O diagnóstico da Síndrome Mounier-Kuhn passa frequentemente despercebido sendo muitas vezes confundido com outras entidades. O seu diagnóstico é com frequência acidental e os exames radiológicos assumem um papel indispensável. O tratamento desta entidade é essencialmente de suporte.