RELATO DE UM CASO DE UTILIZAÇÃO DE RITUXIMAB NO TRATAMENTO DE PURPURA TROMBOCITOPÉNICA IMUNE REFRACTÁRIA À TERAPEUTICA MÉDICA DE 1ª LINHA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P058 - Resumo ID: 943
Serviço de Medicina IV, Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca
Joana Carvalho, Marisa Neves, Ricardo Marques, José Delgado Alves
A Purpura Trombocitopénica imune (PTI) é uma patologia com bom prognóstico e cerca de um terço a 2/3 dos doentes atingem estabilidade clínica após tratamento inicial de 1ªlinha. Nos casos refractários, a esplenectomia continua a ser considerada a terapêutica de 2ªlinha preferencial. Contudo, o rituximab tem vindo a ganhar lugar nestes casos. O presente caso exemplifica as potencialidades do rituximab no tratamento da PTI não responsiva.
Doente do sexo feminino, de 77 anos, admitida no Serviço de Urgência (SU) por quadro agudo de exantema petequial purpúrico envolvendo abdómen, membros superiores e inferiores e enantema associado a gengivorragias e epistaxis. Apresentava história de infeção respiratória no último mês, medicada com amoxicilina-ac. clavulânico, que terminou 11 dias antes da entrada em SU e parasitose intestinal presumida, medicada com albendazol. Analiticamente, com trombocitopenia de 1 000/mm3, sem alterações da coagulação. Paralelamente, com linfopenia absoluta de 1000/mm3, sem leucocitose ou leucopenia, com PCR 2.12mg/dL e VS 115mm/h. A morfologia de sangue periférico não apresentava esquizócitos ou agregados plaquetários. Sem esplenomegalia na avaliação ecográfica. Foram excluídas as principais causas infeciosas e do estudo imunológico apresentava consumo de C3 e C4, ANA 1/320, anti-DF70 e antiRo52 positivos com anti-SM e dsDNA negativos e serologias de síndrome dos anticorpos antifosfolipidicos negativas.
Admitiu-se inicialmente o diagnóstico de trombocitopenia imune induzida por fármacos. Iniciou pulsos de Metilprednisolona 1g durante 5 dias, com resposta hematológica parca; pelo que se adicionou Imunoglobulina humana endovenosa nas doses de 1g/Kg no 1º e 3º dias e 0,4g/Kg nos 4º e 5ºdias. Mantendo refractariedade à terapêutica de primeira linha, realiza mielograma que apresentava aspetos compatíveis de medula reactiva. Destaca-se ainda positividade de ac. antiplaquetários (GpIIb/IIIa).
Deste modo, o diagnóstico de PTI primária ganha maior peso e optou-se por incremento terapêutico com romiplostim (dose máxima de 2 mcg/Kg) e iniciou rituximab 1g com resposta hematológica consistente até níveis normais de plaquetas. Mantém seguimento em consulta com remissão hematológica aos 3 meses.
O rituximab surge assim como opção de tratamento não invasiva com uma boa taxa de resposta (atingindo valores de 63%, em alguns estudos) e resposta mantida mesmo na recidiva de doença. A associação de romiplostim e rituximab encontra-se ainda pouco estudada.
Doente do sexo feminino, de 77 anos, admitida no Serviço de Urgência (SU) por quadro agudo de exantema petequial purpúrico envolvendo abdómen, membros superiores e inferiores e enantema associado a gengivorragias e epistaxis. Apresentava história de infeção respiratória no último mês, medicada com amoxicilina-ac. clavulânico, que terminou 11 dias antes da entrada em SU e parasitose intestinal presumida, medicada com albendazol. Analiticamente, com trombocitopenia de 1 000/mm3, sem alterações da coagulação. Paralelamente, com linfopenia absoluta de 1000/mm3, sem leucocitose ou leucopenia, com PCR 2.12mg/dL e VS 115mm/h. A morfologia de sangue periférico não apresentava esquizócitos ou agregados plaquetários. Sem esplenomegalia na avaliação ecográfica. Foram excluídas as principais causas infeciosas e do estudo imunológico apresentava consumo de C3 e C4, ANA 1/320, anti-DF70 e antiRo52 positivos com anti-SM e dsDNA negativos e serologias de síndrome dos anticorpos antifosfolipidicos negativas.
Admitiu-se inicialmente o diagnóstico de trombocitopenia imune induzida por fármacos. Iniciou pulsos de Metilprednisolona 1g durante 5 dias, com resposta hematológica parca; pelo que se adicionou Imunoglobulina humana endovenosa nas doses de 1g/Kg no 1º e 3º dias e 0,4g/Kg nos 4º e 5ºdias. Mantendo refractariedade à terapêutica de primeira linha, realiza mielograma que apresentava aspetos compatíveis de medula reactiva. Destaca-se ainda positividade de ac. antiplaquetários (GpIIb/IIIa).
Deste modo, o diagnóstico de PTI primária ganha maior peso e optou-se por incremento terapêutico com romiplostim (dose máxima de 2 mcg/Kg) e iniciou rituximab 1g com resposta hematológica consistente até níveis normais de plaquetas. Mantém seguimento em consulta com remissão hematológica aos 3 meses.
O rituximab surge assim como opção de tratamento não invasiva com uma boa taxa de resposta (atingindo valores de 63%, em alguns estudos) e resposta mantida mesmo na recidiva de doença. A associação de romiplostim e rituximab encontra-se ainda pouco estudada.