NODOSIDADE PALMAR DE CAUSA HEMATOLÓGICA - LEUKEMIA CUTIS
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P382 - Resumo ID: 956
Serviço de Medicina 2, Centro Hospitalar de Leiria
Ana Ponciano, Cláudio Quintaneiro, José Leite, Célio Fernandes
Introdução:
Sarcoma Mielóide define-se como infiltração extramedular de percursores granulocíticos ou monocíticos neoplásicos. Envolve frequentemente a pele e tecidos moles, periósteo e linfáticos. Apesar de raro, geralmente ocorre associado a leucemia mielóide aguda (LMA) ou crónica (LMC) e síndrome mielodisplásico (SMD).
Caso clínico:
Os autores apresentam o caso de uma doente de sexo feminino, 84 anos, com antecedentes pessoais de anemia normocrómica normocítica, diabetes mellitus, hipertensão arterial doença renal crónica (ClCreat 29 ml/min) admitida para estudo de quadro constitucional com agravamento recente de astenia, adinamia e anorexia. À observação, apresentava-se febril (T 38.6ºC) e múltiplos nódulos violáceos na face palmar de ambas as mãos, com cerca de 2 cm de maior diâmetro, duras e dolorosas a palpação. Analiticamente, a realçar pancitopenia com leucócitos 0.9x103/µL, neutropenia (0.2 x103/µL) e linfopenia (0.6 x103/µL), hemoglobina 8.5g/dL, plaquetas 149x103/µL, Velocidade de sedimentação (VS) 110mm, Proteína C reativa (PCR) 116.7mg/L.
Durante o internamento ocorreu redução da inflamação local e dos marcadores inflamatórios com resolução das lesões cutâneas pelo que foi se considerou o quadro clínico em contexto de infecção viral com rebate medular grave. Nesta fase foram pedidas serologias e orientou-se a monitorização da pancitopenia em ambulatório. Readmitida 3 semanas depois por novo agravamento da pancitopenia (leucócitos 0.8x103/µL, neutropenia (0.1x103/µL) e linfopenia (0.5x103/µL), hemoglobina 8.3g/dL, plaquetas 36x103/µL). O estudo complementar revelou-se inconclusivo.
Colocada a hipótese de neoplasia com invasão medular, motivo pelo qual se realizou mielograma compatível com SMD, no entanto apenas com indicação para tratamento de suporte. A doente acabou por falecer decorrente de intercorrência infeciosa com sede em foco pulmonar.
Discussão:
O Sarcoma Mieloide é uma entidade rara e de difícil reconhecimento, podendo ocorrer envolvimento cutâneo, denominado Leukemia Cutis. Resulta da infiltração por granulócitos na derme, epiderme ou tecido celular subcutâneo, caracterizando-se por nódulos múltiplos, duros e violáceos. Pelas suas características faz diagnóstico diferencial com eritema nodoso, dermatose neutrofílica, vasculite e exantema viral.
Nos casos de SMD, o envolvimento cutâneo pode ser a primeiro sinal de trans-formação leucémica, ocorrendo até um ano antes. Deste modo, são necessá-rias múltiplas amostras medulares para deteção atempada de células leucémi-cas, dificultando o diagnóstico diferencial.
A evidência clínica existente sobre a abordagem e tratamento está restrita a relatos de caso ou escassos estudos retrospetivos, dada a dificuldade de diag-nóstico e elevado grau de suspeição clínica. Neste caso acrescia ao desafio diagnóstico o facto da infeção viral e o eritema nodoso serem hipóteses com plausibilidade similar ao da doença hematológica que se revelou o diagnóstico final.
Sarcoma Mielóide define-se como infiltração extramedular de percursores granulocíticos ou monocíticos neoplásicos. Envolve frequentemente a pele e tecidos moles, periósteo e linfáticos. Apesar de raro, geralmente ocorre associado a leucemia mielóide aguda (LMA) ou crónica (LMC) e síndrome mielodisplásico (SMD).
Caso clínico:
Os autores apresentam o caso de uma doente de sexo feminino, 84 anos, com antecedentes pessoais de anemia normocrómica normocítica, diabetes mellitus, hipertensão arterial doença renal crónica (ClCreat 29 ml/min) admitida para estudo de quadro constitucional com agravamento recente de astenia, adinamia e anorexia. À observação, apresentava-se febril (T 38.6ºC) e múltiplos nódulos violáceos na face palmar de ambas as mãos, com cerca de 2 cm de maior diâmetro, duras e dolorosas a palpação. Analiticamente, a realçar pancitopenia com leucócitos 0.9x103/µL, neutropenia (0.2 x103/µL) e linfopenia (0.6 x103/µL), hemoglobina 8.5g/dL, plaquetas 149x103/µL, Velocidade de sedimentação (VS) 110mm, Proteína C reativa (PCR) 116.7mg/L.
Durante o internamento ocorreu redução da inflamação local e dos marcadores inflamatórios com resolução das lesões cutâneas pelo que foi se considerou o quadro clínico em contexto de infecção viral com rebate medular grave. Nesta fase foram pedidas serologias e orientou-se a monitorização da pancitopenia em ambulatório. Readmitida 3 semanas depois por novo agravamento da pancitopenia (leucócitos 0.8x103/µL, neutropenia (0.1x103/µL) e linfopenia (0.5x103/µL), hemoglobina 8.3g/dL, plaquetas 36x103/µL). O estudo complementar revelou-se inconclusivo.
Colocada a hipótese de neoplasia com invasão medular, motivo pelo qual se realizou mielograma compatível com SMD, no entanto apenas com indicação para tratamento de suporte. A doente acabou por falecer decorrente de intercorrência infeciosa com sede em foco pulmonar.
Discussão:
O Sarcoma Mieloide é uma entidade rara e de difícil reconhecimento, podendo ocorrer envolvimento cutâneo, denominado Leukemia Cutis. Resulta da infiltração por granulócitos na derme, epiderme ou tecido celular subcutâneo, caracterizando-se por nódulos múltiplos, duros e violáceos. Pelas suas características faz diagnóstico diferencial com eritema nodoso, dermatose neutrofílica, vasculite e exantema viral.
Nos casos de SMD, o envolvimento cutâneo pode ser a primeiro sinal de trans-formação leucémica, ocorrendo até um ano antes. Deste modo, são necessá-rias múltiplas amostras medulares para deteção atempada de células leucémi-cas, dificultando o diagnóstico diferencial.
A evidência clínica existente sobre a abordagem e tratamento está restrita a relatos de caso ou escassos estudos retrospetivos, dada a dificuldade de diag-nóstico e elevado grau de suspeição clínica. Neste caso acrescia ao desafio diagnóstico o facto da infeção viral e o eritema nodoso serem hipóteses com plausibilidade similar ao da doença hematológica que se revelou o diagnóstico final.