PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IMUNE REFRACTÁRIA: SÍNDROME PARANEOPLÁSICA?
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P043 - Resumo ID: 959
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria
Ryan Costa Silva, Joana Rodrigues dos Santos, Tânia Vassalo, Joana Rosa Martins, Lígia Peixoto, José Luís Ducla Soares
Introdução: A púrpura trombocitopénica imune (PTI) é uma forma adquirida de trombocitopenia com destruição plaquetar mediada por autoanticorpos pelo que a terapêutica de 1ª linha envolve imunossupressão com corticoterapia. Como 2ª linha, além da esplenectomia, surgiram na última década alternativas terapêuticas incluindo agonistas de receptores de trombopoetina (TPO-RA).
Caso clínico: Homem, 69 anos, PTI com dez anos de evolução que por discrasia hemorrágica com hematúria, petéquias e trombocitopenia grave (3.000/µL), teve necessidade de internamento e terapêutica com gamaglobulina 400mg/kg/dia e pulsos de metilprednisolona 1g com melhoria inicial da contagem plaquetar mas após ajuste para terapêutica oral com prednisolona 1mg/Kg/dia com novo agravamento da trombocitopenia. Nesse sentido, realizou como 2ª linha terapêutica eltrombobag titulado até dose máxima e vincristina semanal (4 administrações) sem melhoria. Destacam-se ainda episódios recorrentes de infeção respiratória, infeção prévia a vírus de hepatite B e imunofenotipagem com contagem de anticorpos anti-CD20 diminuídos, pelo que se protelou terapêutica com rituximab. Do estudo complementar, a pesquisa de imunodeficiências primárias foi negativa; estudo da autoimunidade apenas com serologias positivas para anticorpos antifosfolípidicos, em doente sem eventos trombóticos; gamapatia monoclonal IgM lambda, tendo realizado mielograma e biópsia óssea sem alterações. Avaliação por tomografia computorizada apurou nódulo exofítico do rim esquerdo sugestivo de malignidade, sem outras lesões suspeitas ou adenopatias. Perante refractariedade a terapêutica realizada, foi submetido a esplenectomia que decorreu sem intercorrências. Contudo apresentou agravamento progressivo da trombocitopenia e ao sexto dia de pós-operatório, por ausência de resposta, foi iniciado romiplostim com excelente resposta. Actualmente aguarda cirurgia electiva para remoção de lesão exofítica do rim com características suspeitas, mantém terapêutica com romiplostim em Hospital de Dia e desmame de corticoterapia.
Discussão: Salienta-se a particularidade de que embora refractário a terapêutica com eltrombopag (TPO-RA do tipo não péptido) o doente teve resposta a terapêutica com romiplostim, um pepticorpo que activa vias de transcrição intracelular através do receptor da TPO. A maioria dos casos de PTI atingem uma contagem estável de plaquetas, mas podem requerer múltiplas linhas de terapêutica e a abordagem da causa subjacente, podendo neste caso particular colocar-se a hipótese de eventual síndroma paraneoplásica.
Caso clínico: Homem, 69 anos, PTI com dez anos de evolução que por discrasia hemorrágica com hematúria, petéquias e trombocitopenia grave (3.000/µL), teve necessidade de internamento e terapêutica com gamaglobulina 400mg/kg/dia e pulsos de metilprednisolona 1g com melhoria inicial da contagem plaquetar mas após ajuste para terapêutica oral com prednisolona 1mg/Kg/dia com novo agravamento da trombocitopenia. Nesse sentido, realizou como 2ª linha terapêutica eltrombobag titulado até dose máxima e vincristina semanal (4 administrações) sem melhoria. Destacam-se ainda episódios recorrentes de infeção respiratória, infeção prévia a vírus de hepatite B e imunofenotipagem com contagem de anticorpos anti-CD20 diminuídos, pelo que se protelou terapêutica com rituximab. Do estudo complementar, a pesquisa de imunodeficiências primárias foi negativa; estudo da autoimunidade apenas com serologias positivas para anticorpos antifosfolípidicos, em doente sem eventos trombóticos; gamapatia monoclonal IgM lambda, tendo realizado mielograma e biópsia óssea sem alterações. Avaliação por tomografia computorizada apurou nódulo exofítico do rim esquerdo sugestivo de malignidade, sem outras lesões suspeitas ou adenopatias. Perante refractariedade a terapêutica realizada, foi submetido a esplenectomia que decorreu sem intercorrências. Contudo apresentou agravamento progressivo da trombocitopenia e ao sexto dia de pós-operatório, por ausência de resposta, foi iniciado romiplostim com excelente resposta. Actualmente aguarda cirurgia electiva para remoção de lesão exofítica do rim com características suspeitas, mantém terapêutica com romiplostim em Hospital de Dia e desmame de corticoterapia.
Discussão: Salienta-se a particularidade de que embora refractário a terapêutica com eltrombopag (TPO-RA do tipo não péptido) o doente teve resposta a terapêutica com romiplostim, um pepticorpo que activa vias de transcrição intracelular através do receptor da TPO. A maioria dos casos de PTI atingem uma contagem estável de plaquetas, mas podem requerer múltiplas linhas de terapêutica e a abordagem da causa subjacente, podendo neste caso particular colocar-se a hipótese de eventual síndroma paraneoplásica.