SÍNDROME DE HORNER COMO FORMA DE APRESENTAÇÃO DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P361 - Resumo ID: 960
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, Serviço de Medicina Interna
Filipa Gonçalves, Nina Jancar, Inês Colaço, Patrício Aguiar, José Ducla Soares
Introdução: a síndrome de Horner (SH) é uma síndrome neurológica rara que condiciona a tríade clínica clássica de ptose, miose e anidrose facial ipsilateral. Pode ocorrer como manifestação inicial de diversas doenças benignas ou neoplásicas, mas é extremamente rara a ocorrência de SH em associação a linfomas não Hodgkin.
Caso clínico: doente do sexo feminino, 21 anos de idade, sem antecedentes médicos relevantes, que se apresentou com um quadro com cerca de seis meses de evolução caracterizado por mialgias e cervico-dorsalgia, que motivara diversas avaliações no Serviço de Urgência, sem que se identificassem alterações analíticas ou imagiológicas relevantes. Nos 5 dias prévios ao internamento verificara-se agravamento clínico com o aparecimento de cefaleia frontal intensa (constante e sem irradiação), obstrução nasal e dor torácica posterior à esquerda. À admissão apresentava ptose esquerda, anisocória (com miose esquerda) e massa cervical à esquerda, de consistência elástica, com cerca de 10cm de diâmetro. Na avaliação complementar inicial salientavam-se: aumento dos parâmetros inflamatórios (PCR 10.1mg/dL, leucocitose 13300/uL, VS 49mm/h), LDH 441U/L, radiografia de tórax com alargamento do mediastino e tomografia computorizada (TC) crânio-encefálica sem alterações relevantes.
Após internamento, para estudo etiológico realizou: mielograma e biópsia óssea (sem alterações relevantes), biopsia aspirativa da massa cervical (padrão citológico e fenotípico compatível com linfoma difuso de grandes células B CD20+) e TC cérvico-tóraco-abdómino-pélvica que revelou volumosa massa mediastínica com envolvimento vascular, neuronal, esofágico e da via aérea.
Pela extensa invasão de estruturas vitais pela massa mediastínica iniciou quimioterapia urgente com R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona), com resposta favorável.
Discussão: a ocorrência de SH associado a linfoma difuso de grandes células B é extremamente rara, havendo apenas um caso descrito na literatura consultada (PUBMED). No entanto, sendo este um dos tipos mais comuns de linfomas não Hodgkin pretende-se salientar a importância de se considerar esta hipótese diagnóstica em doente com SH de etiologia não estabelecida.
Caso clínico: doente do sexo feminino, 21 anos de idade, sem antecedentes médicos relevantes, que se apresentou com um quadro com cerca de seis meses de evolução caracterizado por mialgias e cervico-dorsalgia, que motivara diversas avaliações no Serviço de Urgência, sem que se identificassem alterações analíticas ou imagiológicas relevantes. Nos 5 dias prévios ao internamento verificara-se agravamento clínico com o aparecimento de cefaleia frontal intensa (constante e sem irradiação), obstrução nasal e dor torácica posterior à esquerda. À admissão apresentava ptose esquerda, anisocória (com miose esquerda) e massa cervical à esquerda, de consistência elástica, com cerca de 10cm de diâmetro. Na avaliação complementar inicial salientavam-se: aumento dos parâmetros inflamatórios (PCR 10.1mg/dL, leucocitose 13300/uL, VS 49mm/h), LDH 441U/L, radiografia de tórax com alargamento do mediastino e tomografia computorizada (TC) crânio-encefálica sem alterações relevantes.
Após internamento, para estudo etiológico realizou: mielograma e biópsia óssea (sem alterações relevantes), biopsia aspirativa da massa cervical (padrão citológico e fenotípico compatível com linfoma difuso de grandes células B CD20+) e TC cérvico-tóraco-abdómino-pélvica que revelou volumosa massa mediastínica com envolvimento vascular, neuronal, esofágico e da via aérea.
Pela extensa invasão de estruturas vitais pela massa mediastínica iniciou quimioterapia urgente com R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona), com resposta favorável.
Discussão: a ocorrência de SH associado a linfoma difuso de grandes células B é extremamente rara, havendo apenas um caso descrito na literatura consultada (PUBMED). No entanto, sendo este um dos tipos mais comuns de linfomas não Hodgkin pretende-se salientar a importância de se considerar esta hipótese diagnóstica em doente com SH de etiologia não estabelecida.